Les syndromes de Lyell et de Stevens- Johnson

On recherche les survivants des syndromes de Lyell et de Stevens-

Johnson.

Chaque année, plus d’une centaine de victimes de ces accidents médicamenteux, parmi les

plus terrifiants qui soient, sont à déplorer. C’est dans l’espoir de stopper cette tragédie

qu’une équipe de chercheurs lance une étude génétique sur les personnes nouvellement

atteintes. Pour accélérer la recherche, une association de patients, AMALYSTE, souhaite

que ce type d’étude soit étendu aux anciennes victimes. Pour ce faire, elle lance un appel

afin de retrouver une centaine de ces rescapés.

Il est rare que la recherche médicale s’intéresse à une maladie orpheline. Ce n’est pas le cas pour

les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Grâce à la volonté d’une poignée de praticiens,

fatigués d’accueillir dans leurs services des malades dans des états de détresse extrême, sans

pouvoir leur prodiguer autre chose que des soins de nature « conservatoire », un réseau de

recherche s’est constitué à l’échelle européenne. Ce réseau de chercheurs pluridisciplinaires,

piloté en France par le Pr. Roujeau de l’Hôpital Henri Mondor à Créteil, s’est donné pour objectif

de comprendre les mécanismes, notamment immunitaires, de ces maladies, qui comptent parmi les

plus terrifiantes des réactions adverses aux médicaments.

Communément décrites par ceux qui y ont survécu comme le « syndrome de l’écorché vif », ces

réactions, provoquées le plus souvent par un médicament, se caractérisent par un décollement de

l’épiderme et des muqueuses, qui partent en lambeaux et laissent le derme à vif. Seuls des soins

intensifs, similaires à ceux des grands brûlés, peuvent éventuellement sauver la victime. Mais le

taux de mortalité reste élevé (jusqu’à 30%) et parmi les survivants, beaucoup restent handicapés

à vie. Les lésions oculaires font partie des séquelles les plus fréquentes (40% des survivants) et

les plus invalidantes : baisse importante et irréversible de la vision, parfois jusqu’à la cécité et

fortes douleurs sont le lot de nombreuses victimes.

Ces maladies touchent chaque année 120 à 150 nouveaux cas en France et leur survenue est

imprévisible. On ne sait ni les prévenir, ni les traiter spécifiquement. Aucun lien déterminant

entre les victimes ne permet d’identifier de prédispositions particulières. Chacun d’entre nous

peut donc être touché, jeune ou vieux, homme ou femme de toute origine. Dans chaque cas,

l’identification du médicament incriminé est primordiale mais malheureusement pas toujours

réalisable : certaines personnes prennent trop de médicaments pour pouvoir isoler précisément le

responsable et d’autres n’ont le souvenir d’aucune prise médicamenteuse. L’ignorance quant à la

cause de la réaction est souvent mal vécue par le malade survivant, car toute nouvelle ingestion

de la molécule responsable provoquera immanquablement une réaction plus puissante que la

précédente et vraisemblablement mortelle. Il est donc hors de question de tester sur le patient

une molécule suspecte.

C’est donc dans l’espoir de mettre au point des tests prédictifs in vitro que le réseau de

recherche SCAR tente de constituer une « banque de sang » en provenance des nouvelles

victimes de ces syndromes. Il s’agit d’étudier les mécanismes et les facteurs génétiques qui

pourraient favoriser la survenue de ces réactions. Comme pour toute maladie rare, l’enjeu d’une

telle étude est de faire participer un maximum de malades afin de disposer d’un échantillon suffisamment large.

Or, il y a très peu de nouveaux cas chaque année en France. Par contre, on

estime le nombre de rescapés de ces syndromes à 3-4000 personnes. La participation de

seulement 100 à 200 de ces anciens patients serait donc un plus énorme pour la recherche.

Malheureusement, il est difficile de rentrer en contact avec les anciennes victimes en raison de

difficultés spécifiques à ces maladies. D’abord parce qu’en l’absence de traitement, la majorité

d’entre elles disparaissent des circuits hospitaliers qui pourraient les recenser. Mais surtout,

l’horreur de l’expérience vécue amène de nombreux survivants à couper tout lien avec ce qui

pourrait leur rappeler une expérience traumatisante.

AMALYSTE est l’association des malades des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Elle a

été fondée en 1999 par d’anciens malades. Elle se fait connaître depuis lors, notamment par

Internet, et compte déjà une centaine de contacts. L’un des objectifs prioritaires d’AMALYSTE

est d’encourager la recherche médicale. Elle supporte donc fortement l’initiative SCAR et

souhaite qu’elle soit étendue à l’ensemble de la population atteinte dans un avenir proche.

Parallèlement, AMALYSTE encourage vivement les victimes, anciennes et récentes, à se

manifester auprès d’elle, malgré les difficultés morales qu’une telle démarche peut susciter. Si

vous où un de vos proches avez été touchés par ces maladies, il est important de prendre contact

avec cette association : il s’agit à l’avenir de sauver des vies.

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